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          資料文獻

          《神經肌肉病患兒新型冠狀病毒病疫情期間防控及管理建議》


          時間: 2023/1/4 9:12:50 瀏覽量:316 字號選擇: 分享到:

          自 2019 年 12 月中旬武漢市出現新型冠狀病毒(2019 novel coronavirus,2019-nCoV) 感染以來,中國及境外多個國家均有確診和疑似病例的報道,并且"二代"感染者、發病例數 及重癥例數快速上升[1],提示 2019-nCoV 的傳染性強,全國疫情形勢嚴峻。世界衛生組織 (WHO)將此病毒導致的疾病正式命名為 COVID-19(Corona Virus Disease-19),國家衛生健 康委員會將新型冠狀病毒肺炎英文名稱修訂為 COVID-19。因為疫情正好處于寒假期間,避 免了兒童在校期間的聚集性感染,但也使疫情初期呼吸道疾病聚集性特點在兒童中尚未充 分顯現,難以評估兒童 COVID-19 的發病特點。隨著疫情進入高峰階段和病原學檢測的開 展,兒童及嬰幼兒確診病例正在逐漸增多。流行病學顯示,人群對 2019-nCoV 普遍易感, 患者年齡范圍為 30 h~96 歲。對全國 4 021 例確診患者(診斷日期截至 月 26 )的分析 表明各年齡段人群普遍易感,其中 10 歲以下兒童患者占 0.35%[2]。"關于做好兒童和孕產婦 2019-nCoV 感染的肺炎疫情防控工作的通知"中明確指出"兒童和孕產婦是 2019-nCoV 感染 的肺炎的易感人群"[3]。截至 2020 年 月 日 24 時,全國報道兒童確診病例 285 [4];截 至 2020 年 月 17 日 24 時,北京市衛生健康委員會報道了 387 例確診病例,其中 歲以 下 14 例,占 3.6%,6~17 歲 13 例,占 3.4%[5]。多數兒童 COVID-19 的臨床癥狀輕于成人 [4,6],尚無兒童死亡病例報道,但已有臨床報道顯示,重癥 COVID-19 病例多發生于有基礎疾 病或 60 歲以上的患者[7,8],因此不能忽視患兒(尤其是有基礎疾病的患兒)潛在的死亡風險。

          神經肌肉病(neuromuscular disease,NMD)即運動單位病,是指運動單位通路上的各 個部位發生的病變,兒童 NMD 是嬰幼兒期或兒童期起病的 NMD,多由遺傳因素或免疫機制 異常所致,主要包括脊髓前角運動神經元病、周圍神經病、神經-肌肉接頭疾病、炎癥性肌 病、先天性肌病和肌營養不良癥等,其中脊髓性肌萎縮癥(spinal muscular atrophy,SMA)是 最常見的兒童運動神經元病[9],Duchenne 肌營養不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD) 是最常見兒童肌營養不良癥[10]。兒童 NMD 主要表現為顯著肌無力,對呼吸肌和/或心肌也有 嚴重影響。長期肌無力還會導致繼發性骨關節變形,進一步加重呼吸問題,呼吸衰竭和/或 心臟功能衰竭往往是兒童 NMD 患者的直接死亡原因。因此,兒童 NMD 患兒不僅是 2019- nCoV 感染的高危人群,也是兒童重癥病例發生的高危人群。為避免 NMD 患兒發生 COVID- 19,以及合并 COVID-19 后在控制 COVID-19 同時如何管理原發基礎疾病,根據國家衛生健 康委員會發布的疾病診治方案[11],結合兒童 COVID-19 的臨床特點,提出以 SMA 為代表的 NMD 患兒在 COVID-19 疫情下的防控及治療建議,以供臨床參考。

          現報道 例 SMA 2 型患者確診 COVID-19,該患者為女性,18 歲,家住武漢,2020 年 月 20 日母親帶其外出,21 日出現發熱、咳嗽,以后反復高熱,咳痰不多,月 29 日查血

          常規提示白細胞 1.8×109/L,淋巴細胞計數 0.84×109/L,中性粒細胞計數 0.69×109/L,血紅 蛋白 125 g/L,血小板 67×109/L,胸部 CT 提示雙肺多發斑片狀磨玻璃樣密度增高影,月 31 日查 2019-nCoV 核殼蛋白基因陽性,開放讀碼框 1ab 陽性。月 日出現呼吸困難,血 氣分析提示低氧血癥,考慮為 COVID-19 重型,住院后使用過咳痰機和無創呼吸機,并積極 支持對癥治療,于 月 17 日康復出院。是否還有其他神經肌肉病患者患 COVID-19 及其嚴 重程度,有待積累更多臨床資料進行總結。

          居家防護指導
          1.1 患兒防護措施 (1)指導患兒做好手衛生:在看護人幫助下進行,流動水,按六步

          洗手法洗手[12]。最后家長使用一次性干紙巾將其擦干。(2)指導患兒正確佩戴口罩[13]:若無明 確的接觸史,居家不需佩戴口罩,口罩的選擇和使用沒有特殊要求。需要密切觀察患兒佩戴 口罩后的依從性、舒適程度及呼吸的情況。(3)做好飲食衛生:照護者不要用嘴咀嚼食物(包 括用嘴吹涼食物)后喂食患兒,不要與患兒共用餐具。飯前、便后一定要洗手。

          1.2 家庭成員的防護指導 NMD 兒童患 COVID-19 多數是由于家庭成員患病或有確 診患者接觸史,因此家庭成員的防護尤為重要。應盡量減少外出活動、不探視近期患有肺炎 的患者,如必須外出,需戴口罩。外出回家后注意流動水洗手。不要親吻患兒,不要對著患 兒咳嗽、打噴嚏或呼氣,如要打噴嚏或咳嗽,用紙巾將口鼻遮擋住,用過的紙巾立刻扔進封 閉式垃圾桶。家庭成員接觸 COVID-19 疑似或確診患者回家后,嚴格隔離至少 14 d,避免 接觸患兒。

          1.3 患兒及所有家庭成員的監測 觀察有無發熱、流涕、咳嗽、腹瀉等癥狀,并做好 相關記錄。

          1.4 提醒家長注意家庭環境,要保持房間干凈整潔,室內做好通風換氣,每次至少 30 min,每天不少于 次。如任何家庭成員有感染性疾病,至少家庭消毒每周 1~次,洗手 池、便池等每天清洗,每周消毒 1~[14]。
          接觸了疑似或確診 COVID-19 病例的患兒防護與監測

          2.1 患兒接觸了疑似/確診 COVID-19 病例,目前尚無癥狀:(1)患兒除日常防護外, 應居家隔離觀察。(2)醫學觀察:建議至少每隔 6~8 h 監測一次體溫。觀察有無 COVID-19 的呼吸道癥狀如咳嗽、咽痛、呼吸急促等,消化道癥狀如腹瀉、惡心、嘔吐等,以及有無頭 痛、乏力、嗜睡、精神萎靡等,并及時記錄。(3)提醒患兒外出就診過程中,加強防護,應全 程佩戴醫用防護口罩或 N95 口罩,并如實告知醫務人員 COVID-19 確診及疑似病例的接觸 史,或聚集性發病患者的接觸史。(4)提醒家庭成員加強個人防護,家庭成員之間需要佩戴 醫用防護口罩,并限制看護人數,減少或者避免看護人員變動。(5)增加家居環境的通風和 消毒。

          2.2 患兒接觸了疑似/確診 COVID-19 的病例后,出現發熱、呼吸道或消化道等在 1.1(2) 中所描述癥狀,或居家觀察過程中出現上述癥狀時,應在做好個人防護的情況下,及時就診。

          2.3 患兒智力正常,長期患病所帶來的心理壓力,容易加大對 COVID-19 疫情的恐懼, 尤其是年長兒,需要進行及時的心理康復治療,緩解患兒的緊張恐懼情緒,做到及時主動訴 說臨床癥狀,利于居家醫學觀察、疾病的診斷和治療。
          疑似/確診 COVID-19 的患兒管理建議

          [11]
          3.1 根據《新型冠狀病毒肺炎診療方案(試行第六版)》 的診斷標準和《兒童 2019 

          型冠狀病毒感染的診斷與防治建議(試行第一版)[4]診斷為疑似/確診 COVID-19 的 NMD 患 兒,應立即向所在地衛生健康行政部門報告,由衛生健康行政部門組織將患兒轉至定點救治 醫院,具體轉運方案參考國家衛生健康委印發的《新型冠狀病毒感染的肺炎病例轉運工作方 案(試行)[15]。

          3.2 患兒 COVID-19 的臨床分型[16] 分為輕型 COVID-19,普通型 COVID-19,重型 COVID-19,危重型 COVID-19。

          3.3 COVID-19 的治療

          3.3.1 一般治療 臥床休息,支持治療;保證充分熱量攝入,多飲水;監測體溫、指 氧飽和度,保持呼吸道通暢,有缺氧表現時,及時給予有效呼吸支持。

          3.3.2 對癥治療 積極控制高熱。體溫超過 38.5 °C伴有明顯不適者,可采用物理降 溫或應用布洛芬、對乙酰氨基酚等退熱藥物治療,每 4~6 h 可重復一次。

          3.3.3 抗病毒治療 目前尚無特效抗 2019-nCoV 藥物,結合干擾素 α 在治療兒童病 毒性肺炎、急性上呼吸道感染、手足口病及 SARS 等病毒感染性疾病的臨床實踐,推薦干擾 素 α 霧化、干擾素 α2b 噴霧劑,用于接觸疑似 COVID-19 患者的高?;純夯虿《靖腥驹缙?表現為上呼吸道癥狀的患兒。合并流感病毒、細菌或支原體感染者需加用奧司他韋、抗菌藥 物等有效藥物治療。治療好轉出院后還應居家隔離 14 d。

          3.3.4 危重型病例給予特殊處理 NMD 患兒多有呼吸肌無力,限制性通氣障礙,在 呼吸道感染后容易分泌物清除障礙或誤吸,極易出現急性呼吸失代償,應制定緊急搶救時轉 運方案。建議 型和 型 SMA 患者收治定點醫院重癥監護病房治療。建議及時使用雙水平 無創氣道正壓呼吸機,加強分泌物清理,及早同時治療呼吸道細菌感染。在沒有進行正壓通 氣或 CO監測的情況下,不建議經驗性高流量吸氧。在病情急性加重時,可行血氣分析、血 常規及胸部 CT 檢查以協助診治。建議選擇患兒舒適的面罩,采用雙水平氣道正壓(bi-level positive airway pressure,BPAP)模式輔助通氣,而不建議單水平持續氣道正壓(continuous positive airway pressure,CPAP)模式,以使呼吸肌得到更充分的休息。NMD 患兒咳痰能力 差,嚴密監測下無創效果不理想時,應盡早氣管插管有創通氣。必要時氣管切開,但需考慮 到因原發病持續存在,會導致撤機困難,且氣管切開后,患者需要特殊裝置才能說話,對患 者本身及患者家庭的生活質量均造成巨大影響,因此應謹慎決定。

          4 NMD 基礎疾病的管理 4.1 康復治療

          疫情期間,為避免人員聚集,很多醫院常規門診均有所限制,NMD 這些慢性病患兒也 需要居家隔離,使患兒的機構康復訓練有一定困難。但是運動功能訓練、吞咽功能訓練和呼 吸功能訓練等居家康復訓練不能停止。
          (1)預防或延緩關節攣縮:

          通過輔助器具促進抗重力體位的維持及提高移動能力[17],以盡可能預防或延緩關節攣 縮。建議每天進行僵硬關節的牽伸,具體方法:緩慢將關節拉伸至最大范圍,并保持 30 s, 然后放松數秒,重復 3~遍,操作中避免引發疼痛。
          (2)矯形器佩戴:

          夜間佩戴踝足矯形器(ankle-foot orthoses,AFO)有助于延緩踝關節攣縮,在不影響患 兒睡眠的情況下,佩戴時間可從 60 min 起始,直至整夜佩戴,每周至少佩戴 次。 (3)移動訓練:

          對于喪失獨立站立和行走能力的患兒,應進行坐位平衡和上肢功能的訓練,盡可能保 持上身直立、左右對稱,必要時可借助靠墊和扶手,以預防或延緩脊柱畸形。如果條件允許, 建議每天借助輔助具如站立架維持站立體位,每次輔助站立時間不超過 60 min,每周最少 進行 3~次。鼓勵患兒盡可能自我驅動輪椅進行移動。

          (4)吞咽功能訓練: 可利用半坐位、少量食物、集中患兒注意力等方法促進吞咽功能。

          (5)呼吸功能訓練:

          用吹氣球、吹口哨、大聲朗誦和唱兒歌等游戲類活動來進行呼吸功能訓練。指導患兒 學會并練習深吸氣后用力咳嗽有助于自主清理氣道分泌物。胸部的叩擊、搖震和體位引流等 排痰技術可以促進氣道分泌物的清除,必要時可采用咳痰機輔助排痰,但這些方法需要家長 曾經接受過培訓方可使用。

          4.2 消化系統和營養管理 加強營養,根據患者的生長發育和營養攝入狀況,調節熱量、液體、營養素的攝入量

          [17]。建議進食富含纖維的食物,促進胃腸蠕動;并保證充足的液體入量。適當服用腸道調節 藥物以減少便秘。必要時補充鋅鐵鈣和維生素 A、維生素 等關鍵營養素。減少超重患者的 熱量攝入,但需最大限度地保證關鍵營養素的攝入,而體重不足的患者應增加攝入熱量。 4.3 氣道管理

          平常良好的呼吸道管理及輔助咳痰管理(包括每天物理拍痰和使用咳痰機)對 NMD 患兒 來說非常重要[18],疫情期間居家防護尤其應該重視。如出現呼吸費力,或合并發熱、咳嗽、 呼吸頻率增快等呼吸道感染表現時,建議行胸片或胸部 CT 檢查。由于很多患兒咳痰無力, 容易出現分泌物堵塞氣道,引起肺不張。胸片檢查有助于及時發現肺不張,并給予更積極的 處理。當存在咳嗽無力時,給予輔助咳痰,包括物理拍痰、體位引流及咳痰機,可有效減少 氣道分泌物潴留的風險。推薦所有 SMA 1 型患者在確診后即準備咳痰機,型患者在有呼 吸道感染、咳痰無力時應給予輔助排痰,有條件的患者可考慮使用咳痰機。

          4.4 鞘內注射諾西那生患兒的管理
          SMA 是由于脊髓前角及延髓運動神經元變性,導致近端肢體和軀干進行性、對稱性肌

          無力和肌萎縮的神經變性病。盡管 SMA 可由多種基因突變引起,但一般特指由于運動神經 元存活基因 1(survival motor neuron,SMN1)突變所導致的常染色體隱性遺傳病。諾西那生 鈉注射液是一種可同時改善運動功能和提高生存率并延緩 SMA 進程的緩解疾病療法[19], 2019 年已在我國上市并于當年 10 月 10 日開始臨床應用?;純涸诖_診后應盡早開始本品治 療,于第0天、第14天、第28天和第63天給予4次負荷劑量,此后每4個月給予1次維 持劑量。

          (1)未接觸疑似或確診 COVID-19 病例的患者可與醫院充分溝通,根據當地疫情和感染 COVID-19 的風險,評估后共同決定按時或延后 1~周應用諾西那生,在就醫途中及住院 期間應做好防護,包括正確佩戴口罩、手衛生等;

          (2)接觸疑似或確診 COVID-19 病例的 SMA 患者應居家隔離 14 d,14 d 后如無癥狀, 可解除隔離,之后按第一類患者就診;

          (3)疑似或確診 COVID-19 病例的 SMA 患者應首先治療 COVID-19,待肺炎痊愈,并且 復查 次核酸陰性,確認無傳染性后,身體條件許可的情況下,再予諾西那生治療,因此醫 生必須進行臨床評估。在該藥的 期臨床試驗中,如果發生并發疾病妨礙給藥程序的安全進 行,可視情況適當延期給藥。
          4.5 臨床試驗

          近年來,由于基因治療、酶替代等技術的發展,部分 NMD 的治療獲得了重大突破,很 多臨床試驗中國與全球同步進行。

          (1)重大疫情期間,暫停以研究為目的的藥物、醫療器械及診斷試劑臨床試驗環節,僅 保留臨床試驗中對受試者疾病有重要影響的治療及安全評估環節,并應嚴格遵守各個醫院 在疫情防控期間的醫療規定。

          (2)研究者應與受試者保持聯系,告知受試者,保障受試者知情并做好受試者的溝通交 流工作。

          (3)對于受試者訪視,研究者綜合評估患兒的獲益和風險及患兒家長意愿來決定其訪視 時間。如果需要延遲隨訪,研究者仍需與患兒父母電話聯系,了解患兒健康狀態、用藥狀況,

          確認患兒按照要求服用研究用藥。如果有不良事件/嚴重不良事件發生,按照既有流程盡快 匯報。在病歷中或研究者文件夾中記錄隨訪延后的原因以及與患者、申辦方溝通過的內容。 若受試者不愿意或由于交通管制而無法來本中心隨訪,可在研究者及研究護士指導下,到當 地醫院按方案要求的內容進行相關安全性檢查;研究者可通過電話、微信視頻、郵件等方式 審閱檢測結果,同時讓受試者于下次訪視時將當地醫院的診療病歷等帶回研究中心。

          (4)研究藥物發放,盡管患兒無法按時隨訪,但仍應盡最大努力確?;純赫7?。與 受試者法定監護人簽署"藥品快遞告知書",從藥品運送、接收、用戶信息保密、問題處理進 行介紹;在獲得醫院倫理委員會同意后,為避免患者斷藥風險,研究人員可先根據告知書信 息對患兒及家長進行口頭知情,在獲得認同后,進行藥品運輸。相關溝通記錄于病歷中,紙 質版藥品快遞告知書應在接下來最近一次訪視中簽署??梢詤⒄蔗槍?nbsp;COVID-19 疫情發布的 藥品臨床試驗管理規范(GCP)工作相關指導執行。

          4.6 遺傳咨詢及產前診斷
          遺傳性 NMD 的產前診斷前必須先進行先證者及父母的預分析,明確先證者的基因突變

          類型,再制定在該家系中實行的產前診斷途徑和策略?,F階段孕婦一定要加強自身防護,尚 未受孕者可以適當推遲計劃,如果已經受孕,原計劃絨毛穿刺者可改成羊水穿刺,應當由具 備產前診斷資質的專業人員評估后進行。
          小結

          在目前疫情形勢依然嚴峻的情況下,NMD 兒童,尤其是 SMA1~型患者,更可能迅 速進展為重型和危重型 COVID-19 患者,作為特殊的群體應予以高度關注,做好患兒的日常 防護,盡量避免 2019-nCoV 感染,并結合原發疾病的特征和 COVID-19 的臨床輕重程度, 權衡利弊進行個體化治療,最大限度地做好 NMD 兒童的 COVID-19 的防控救治工作。


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